18.10.2017 14:44

Keď sa pľúca zmenia na suchý zips

Zdravie a krása - K vitalite a zdraviu

 

Hoci je idiopatická pľúcna fibróza (IPF), neznáma diagnóza so smrteľnými následkami,  zriedkavé ochorenie, nevyhýba sa ani Slovákom. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 55 rokov, v prípade výskytu v rodine postihuje aj mladších. Presná príčina ochorenia, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení, nie je zatiaľ známa. Ochorenie zatiaľ lekári nevedia úplne vyliečiť, no vedia spomaliť jej postup.

 

Idiopatická pľúcna fibróza sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca a jej diagnostika môže byť  komplikovaná. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, a to najmä pri záťaži. Pacienti s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. Na IPF môže poukazovať aj dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, ako aj plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti a paličkovité prsty.  Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu.

 

Komplikovaná diagnostika

„Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk. Niekedy sa hovorilo, že to pripomína šušťanie celofánu, modernejšie to môžeme prirovnať k zvuku, ktorý vzniká pri rozopínaní suchého zipsu. Také niečo môže počuť lekár, keď priloží fonendoskop,“ hovorí MUDr. Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra. Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá jeden až dva roky. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým má pacient lepšie šance na prežívanie.

 

Nová liečba je nádejou

Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc, dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v prvom štádiu.

Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú aj u pacientov so zjazvenou časťou pľúc, dokáže aspoň predísť alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc. V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené len dva antifibrotické lieky , u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia IPF – pirfenidón a nintedanib. „Nové štúdie ukázali, že aj pacienti  s horšou funkciou pľúc aj s miernym ochorením majú stále benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku, sú približne rovnako účinné,“ uviedol MUDr. Róbert Slivka, PhD, z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy. Liečivá sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Zdravotné poisťovne ich môžu  preplatiť cez tzv. výnimky.

Pacienti tiež často krát podstupujú aj doplnkovú liečbu kyslíkom. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc, darcov je však málo.

Podľa celosvetových štatistík...

... trpia idiopatickou pľúcnou fibrózou približne 3 milióny pacientov. Na Slovensku je podľa registra EMPIRE potvrdených 149 pacientov. Klinický register vznikol v roku 2014, ide o  databázu pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe. „Štatistiky ukazujú, že pacienti s IPF na Slovensku prežívajú priemerne 4,98 roka,“ priblížila doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftizeológiu. Doplnila, že priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 57,92 roku a  priemerný vek pacientov v čase úmrtia 62,82 roku.

 

Život pacienta ...

... s tak závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý. Je normálne, ak pacienti majú strach alebo cítia beznádej. Nápomocné môžu byť pacientske skupiny. V roku 2016 vznikla na Slovensku pacientska organizácia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktorá ako prvá zastrešila pacientov s IPF. Ide o občianske združenie, ktoré rôznymi formami pomáha pacientom s IPF a ich príbuzným. Ako hovorí jeho spoluzakladateľka a pacientka Zuzana Goceliaková, keď si človek ochorenie veľmi  pripustí, položí ho to fyzicky aj psychicky. Potrebnú  nádej a povzbudenie chce preto dať cez občianske združenie Nádej pre pľúca aj druhým. V boji s vážnym ochorením im chce tiež poskytnúť lepšie informácie, ako mala ona sama. Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život.

 

Rizikové faktory IPF:

  • fajčenie
  • vystavenie prachu z kovov a dreva
  • poľnohospodárske prostredie – znečistenie pri farmárčení, chove vtákov alebo dobytka, prach zo zeleniny a zvierat
  • kadernícka činnosť
  • kamenárske a kameno-leštiace práce
  • genetické faktory – rodinný výskyt ochorenia
  • gastroezofageálny reflux – spätný tok potravy zo žalúdka do pažeráka (vyskytuje sa asi u 66 - 87% pacientov s IPF)
  • diabetes
  • vírusové pľúcne infekcie

 

redakcia Doma a Rada, FOTO: archív

 

—————

Späť


Diskusia k článku

Neboli nájdené žiadne príspevky.

Pridať nový príspevok


Kontakt

magazín Doma a Rada


 

WEB pre celú rodinu